Maligne perifere zenuwschedetumor

Maligne perifere zenuwschedentumoren (MPNST) zijn zeldzaam en hebben een geschatte incidentie van 1 per 100.000. MPNSTs komen vooral tussen het 20e en 50e levensjaar voor. Bij pijn, snelle groei en neurologische uitval is de verdenking op een MPNST groot. De snelheid van tumorgroei en mate van atypie van de tumor cellen zegt iets over de mate (gradering) van kwaadaardigheid van de tumor. 

De oorzaak van het ontstaan van deze kwaadaardige zenuwschede tumoren is niet bekend. Meer dan de helft van de tumoren ontstaat door maligne degeneratie van een pre-existent neurofibroom, vaak van het plexiforme type. Ongeveer 50% van de tumoren is geassocieerd met NF-1, omgekeerd ontwikkelt slechts 5% van de NF-1 patiënten een MPNST. In 10% van de patiënten met een MPNST kan sprake zijn van een secundair ontstane MPNST na voorafgaande bestraling wegens een andere maligniteit.

De behandeling bestaat vaak uit een operatie en bestraling, soms aangevuld met chemotherapie. De behandeling wordt uitgevoerd door een multidisciplinair team met neurochirurgen, orthopedisch chirurgen, radiotherapeuten en oncologen. Zie ook: https://www.lumc.nl/org/oncologie-centrum/patienten/ziektes-en-aandoeningen/wekedelentumor/

Er is nog onduidelijkheid over wat de optimale behandelstrategie voor MPNSTs is, daarom doen het ZenuwCentrum en LUMC Oncologie Centrum onderzoek naar dit type tumoren.